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新2网址大全(www.hg108.vip)_重医附属永川医院:科普讲堂08|皮肤一碰就淤青,小心这个病!

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近日,出生后2天因“头皮血肿”确诊为“血友病B,IX因子缺乏”,如今年仅16岁的小成同学因无明显诱因再次出现双侧肩关节疼痛,并伴活动受限,立即就诊于重医附属永川医院,在完善一系列检查后,主治医生潘鹏吉给予规范的凝血因子(人凝血酶原复合物)补充治疗,小成同学的关节出血得到缓解,现已安全出院。

据了解,小成同学自幼反复发生皮下、关节血肿及外伤后出血不止,曾多次在院外血液科治疗,给予止血、输血、冰冻血浆补充凝血因子治疗后好转出院。后来打听到重医附属永川医院设备设施及凝血因子药物齐全,离家也近,小成同学及其家长最终选择该院血液科进行长期治疗。

 ▲重医附属永川医院血液内科举行血友病义诊活动

血友病是一种不是在出血,就在出血路上的疾病

血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。男女均可发病,但绝大部分患者为男性。

正常人体内存在一系列凝血因子,在血管受到损伤时,凝血因子会协同工作,及时把破损的血管堵上。

而血友病的患者无法完成正常的凝血功能,于是稍有磕碰就出血,并且难以止血(因此血友病患者的皮肤经常出现淤青)。也常常表现为无任何诱因、自发性的出血,如牙龈渗血、关节红肿等。

血友病患者常常会遇到这样的情况

“鼻子出血止不住,还好及时去了医院。”

“从小到大,最怕出血,一出血就得去医院打针。”

出血是血友病最典型的症状,多为自发性出血或外伤、手术后出血不止。

关节出血也是血友病的症状之一,常表现为关节肿胀、僵硬,多见于膝、肘、踝关节等负重关节。

“有患者就因为没办法止血,连牙都不敢刷,嘴里长满了牙结石。”该院血液内科专家刘占术说到。

除此外,负重的膝关节、踝关节等处因为常常反复出血,容易产生畸形,随即致残。

一旦患病,终生治疗

血友病患者在儿童时期就会发病并会伴其一生,并且目前是没有办法根治的。因此,一旦患病,就得进行终生治疗。虽然无法治愈,但是随着医疗技术的发展,血友病已经有了非常好的控制方法。其中,最主要的就是替代治疗,即缺什么补什么。

由于血友病是凝血因子的缺乏导致的出血,可以根据相关检查,确定究竟缺的是哪个凝血因子,然后给它补上去。如直接输注经人工基因重组的凝血因子或输注含有凝血因子的新鲜冰冻血浆、冷沉淀等。

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网友评论

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